En 1876 Paul César Helleu est admis à l’École des Beaux-Arts de Paris dans l’atelier de Gérôme, mais c’est par les peintres de plein-air qu’il est surtout attiré. Il se lie d’amitié avec Whistler et Sargentpuis avec Monet qu’il rencontre lors de la seconde exposition des Impressionnistes.
En 1886, déjà remarqué dans plusieurs expositions, il refuse avec son ami Monet de participer au 8ème Salon, malgré les sollicitations de Degas.
L’année suivante, Robert de Montesquiou lui achète un lot de six gravures, rencontre dont naîtra une amitié profonde avec le collectionneur. Dès cet instant, l’artiste pénètre dans la société parisienne et devient le portraitiste à la mode.
En 1893 il entame une série de vitraux de cathédrales et dès l’année suivante, il change de thème et s’attarde sur le parc de Versailles.
En 1897 il exposera au Salon du Champ de Mars ses peintures de Versailles et des marines.
Helleu est bientôt sollicité partout : en 1895 il expose à Londres, où le catalogue de l’exposition est préfacé par Edmond de Goncourt, ce qui consacre sa notoriété. Il rencontre alors Marcel Proust qui lui est présenté par Montesquiou et débute avec lui une relation profonde qui inspirera à l’auteur le personnage du peintre Elstir dans A la Recherche du Temps Perdu.
Helleu gravera le portrait de Proust sur son lit de mort.
Le « style Helleu », qui caractérise l’élégance ou le raffinement et la grâce féminine obtient un immense succès tant à Paris qu’à Londres ou à New-York, où il se rend à partir de 1902. Il remporte un très vif succès aux États-Unis avec ses portraits de femmes élégantes et en 1912, on lui passe une commande pour décorer le plafond du hall de la Gare Grand Central de New-York, avec le thème des signes du Zodiaque : une voûte étoilée, traversée d’un zodiaque aux signes d’or et une voie lactée argentée.
Il meurt en 1927 des suites d’une opération, alors qu’il projetait avec Forain une grande exposition de ses peintures.
Sa fille Paulette Howard-Johnston (morte en 2009) a légué l’ensemble de sa collection (Huiles, Pastels, Pointe-sèches, Dessins et mobilier issu de l’atelier de son père) au Musée Bonnat de Bayonne qui est devenu le Musée Bonnat-Helleu, Musée des Beaux-Arts.